신장의 구조

신원: 신장의 기능적 단위
┏ 신소체 (사구체, 보우만주머니)
┗ 세뇨관 (근위세뇨관, 헨레의 고리, 원위세뇨관, 집합관)
? 사구체: 보우만주머니 내에 쌓여있는 모세혈관의 집합체, 보우만주머니로 혈액의 여과
? 세뇨관: 여과액의 수분 재흡수, 신우로의 뇨 배설

신장에서 생성된 소변: 신우 → 요관 → 방광 → 요도 → 배출


신장병 (콩팥에 생긴 병)

우리는 흔히 신장병이라고 하면, 투석과 신장이식을 먼저 떠올립니다.
신장의 기능이 회복볼가능한 상태에서 계속 나빠지는 경우를 '만성신부전'이라고 합니다.
보통 의학적으로 신장기능이 25% 이하로 남는 경우를 말합니다.
만성신부전의 경우, 현재까지 신장이식 외에 별다른 치료법이 없고, 신장이식을 받기 전까지는 투석으로 혈액의 노폐물을 인위적으로 걸러내야 합니다. 그런데, 투석은 상당한 부작용을 가지고 있고, 환우는 삶의 질에 큰 영향을 받게되어 요즘에는 이러한 환우들을 '신장장애인'이라고도 부르기도 합니다. 신장이식을 받은 경우에도 면역 거부 반응으로 투석을 계속 해야하는 경우도 많습니다.

그런데, 신장병은 초기에는 아무런 증상이 없습니다. 몸에 이상 증후가 나타나면 신장이 이미 회복불가능한 상태(만성신부전)에 놓이는 경우가 많습니다. 따라서 신장병은 초기에 발견하고, 만성신부전으로 이행되지 않도록 꾸준하고 지속적으로 치료하고 관리하는 것이 중요합니다. 초기에 발견하고 꾸준히 치료받고 관리받으면 나을 수 있습니다.

이러한 이유로 신장병의 초기 발견을 위해 초등학교에서 소변검사가 법적으로 의무화되어 시행되고 있습니다. 우리 아이들이 학교에서 소변검사를 받는 것이 신장병의 초기 발견을 위해서라는 것을 대개의 부모님들은 잘 모르십니다. 초등학교 소변검사로 많은 아이들에게서 신장병이 발견되고 있습니다. 건강하고 멀쩡하던 아이가 학교에서 소변검사를 받고 오더니 갑자기 신장병이라고 합니다. 평소와 다름없었던 아이와 가족들에게는 황당한 일이 아닐 수 없습니다. 그리고 치료받는 과정에서 스테로이드의 부작용과 장기간의 투병생활로 아이들과 가족들은 상당히 힘들어 하고 있습니다.

이렇듯 신장병에는 신부전 외에도 많은 질환들이 있습니다.
이제 신장병의 각 질환에 대해 개략적으로 알아보도록 하겠습니다.

신장병에서 가장 중요한 부분이 사구체 질환입니다.

이 중에서도 원발성 사구체질환들이 더 중요합니다. 신장병의 대다수를 차지하고 있기 때문입니다.
이 중에서도 아이들에게는 신 증후군이 제일 많고, 신 증후군 중에서도 미세변화가 가장 많은 편입니다.

그리고 유전성에서 한욱이가 해당하는 알포트씨 증후군
재호의 경우 신장병은 아닌데, 소장 양성종양으로서의 포이츠에커스 증후군.

이정도를 먼저 보시면 좋습니다. ★표 위주로 보시면 됩니다.

★★★신장병이 있는 경우, 감기에 걸리면 치명적일 수 있는데, 가장 큰 이유가 감염 후에 급성 사구체 신염이 올 수 있기 때문입니다.

[원발성]이라는 말은 그 자체의 문재로 인해 발생된 것, 즉 원발성 사구체질환이라는 말은 사구체 자체에서 시작된 질환을 말하고,

[속발성]이라는 말은 다른 병에 의해 이어져서 발현된 것, 즉 속발성 사구체질환이라는 말은 다른 병으로 인해 사구체 질환이 생긴 것을 의미함. 예를들면, 속발성 사구체질환에 SLE가 있는데, 이말은 SLE 라는 병으로 인해 사구체 질환이 생긴다는 것을 의미합니다.


신장의 선천성 기형
무발생 신 (Agenesis of the kidney)
발육부전 (Hypoplasia)
전위신장 (Ectopic kidney)
마제신 (Horseshoe kidney)

신장의 낭종성 질환
낭성 이형성 신 (Cystic renal dysplasia)
다낭종 신 (Polycystic kidney disease)
신장 수질의 낭성 질환
수질해면체 신 (Medullary sponge kidney)
Nephronophthisis
투석에 의해 발생된 후천성 낭종성 질환★
단순 낭종

급성신부전 (ARF, acute renal failure)★★ - 라해진, 김민지

만성신부전 (CRF, chronic renal failure)★★★ - 롤데스바반, 이정민의 어머니, 이유수

사구체 질환 ★★★
유전성 사구체 질환
알포트씨 증후군 (Alport‘s syndrome)★ - 김한욱
패브리씨 증후군 (Fabry‘s syndrome)
원발성 사구체 질환
급성 사구체 신염 (AGN, acute glomerulonephritis) - 이정민
급성 신염 증후군 (Acute nephritic syndrome)★★★
연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염 (PSGN, post-streptococcal GN)★★
비연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염
Goodpasture씨 증후군 (항 사구체 기저막 항체 질환)
급속 진행성 사구체 신염 (RPGN, Rapidly progressive GN)★★★
감염 후 급속 진행성 사구체 신염 (Postinfectious RPGN)
국소성 증식성 사구체 신염
신 증후군 (Nephrotic syndrome)★★★ - 라해진, 김요한, 조용호
미세변화 신 증후군★★★ - 라해진
막성 사구체 신병증
막성 증식성 사구체 신염
국소성 분절성 사구체 경화증
무증상성 요이상
IgA 신증(버거씨병)★★
만성 사구체신염 (CGN, chronic GN) - 양다운
속발성 사구체 질환
전신성 홍반성 낭창 (SLE)
HSP (Henoch-Schnhein purpura)
세균성 심내막염
당뇨병성 사구체 경화증
Amyloidosis
현미경적 결절성 다발성 동맥염 (PAN)
Wegener씨 육아종

세뇨관과 간질 질환
급성 세뇨관 괴사 (ATN, Acute tubular necrosis)
허혈성 급성 세뇨관 괴사
독성 급성 세뇨관 괴사
세뇨간질 신염
신우신염
급성 신우신염
만성 신우신염
독성에 의한 간질성 신염
요산 신병증
고칼슘 혈증
다발성 골수종

신장혈관 질환
양성 신경화증
악성 신경화증
신동맥 협착증
혈전성 미세혈관병증
용혈성 요독 증후군 (HUS, Hemolytic uremic syndrome)
소아 HUS
성인 HUS
속발성 HUS
혈전성 혈소판 감소성 자반증
파종성 혈관내 응고 (DIC, Disseminated intravascular coagulation)
신 경색 (Renal infarction)
색전에 의한 경색
미만성 신피질 괴사

신장의 종양성 질환
신장의 양성 종양
신섬유종
피질선종
신혈관근 지방종
호산성 과립세포종
신장의 악성 종양
신세포암 (RCC, Renal Cell Carcinoma)
Wilm씨 종양
신우의 요로상피종


기타 휘귀난치성 질환

포이츠에커스 증후군 (Peutz-Jegher‘s syndrome)★ - 조재호
- 소장 양성 종양, 용종형 선종(Ploypoid adenoma)
- 다발성 용종형 종양이 소장 전반(간혹 위와 결장직장)에 걸쳐 발생.
- 용종은 주로 악성 변화 가능성이 낮은 과오종(연소기성 용종)


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신장의 선천성 기형

무발생 신 (Agenesis of the kidney)
- 일측, 양측 두가지가 있음. (양측 무발생 신: Potter씨 증후군, 생존불가)

전위신장 (Ectopic kidney)
- 정상적인 위치에 신장이 없는 경우
- 대개 골반부위에 있어 골반신이라고 부르기도 함.

마제신 (Horseshoe kidney)
- 양쪽 신장의 하극이 서로 융합되어 말발굽 모양으로 생겼다 하여 붙여진 이름.

신장의 낭종성 질환

다낭종 신 (Polycystic kidney disease)
- 성인형: 상염색체 우성 다낭종 신, 상염색체 우성 유전, 말기 신부전 환자의 8~10%
- 소아형: 상염색체 열성 다낭종 신, 상염색체 열성 유전, 생후 몇 년내 만성신부전으로 사망

신장 수질의 낭성 질환
Nephronophthisis
- 소아에서 발견되는 상염색체 열성 유전

투석에 의해 발생된 후천성 낭종성 질환 (Acquired cystic disease(ACD) (dialysis-associated))★
- 말기 신질환으로 투석받은 환자에게서 발생, 악성으로 변화할 수 있다.
- 손상받은 신장은 수질과 피질에 걸쳐 많은 작은 낭종들이 들어찬다.

단순 낭종
- 낭종 내부에 맑은 액체, 신장 기능에는 영향 없음, 악성 종양과 감별 필요.


급성신부전 (ARF, acute renal failure)★★
- 급격한 신기능 장애
- 고질소혈증 동반 (급성신부전에서 반드시 관찰되는 소견)
- 급격한 사구체 여과율의 감소로 요독증 초래
- 핍뇨(소변량 400ml/일 또는 그 이하)가 흔하지만, 다뇨, 1일 100ml 이하의 무뇨인 경우도 있다.
- 대개 무증상, 혈중 BUN(혈액요소질소)과 크레아티닌 상승으로 진단
- 신전성: 신장 자체는 정상이나 신장의 저관류에 의한 이상
- 신성: 신장 실질의 질환
- 신후성: 급성 요로폐색
- 대개는 가역적이나 만성신부전이 합병될 수 있음.


만성신부전 (CRF, chronic renal failure)★★★
- 신장 기능이 ‘점진적’으로 ‘회복 불능’의 상태로 저하되는 상태를 말함.
- 비가역적으로 신기능이 손상된 경우로, (비가역적 = 회복불능)
- 사구체 여과율과 크레아티닌 청소율이 영구적으로 저하된 상태를 의미.
- 신기능저하: 항상성 유지 기능을 잃어 ‘외부적 혹은 내부적 변동에 의해’ 적절한 조절을 못하는 상태
- 신부전: ‘일상적 상황에서 조차’ 조절 기능을 상실한 상태
- 말기신질환: 사구체 여과율이 정상의 25% 미만이 된 상태
- 신부전증 초기에는 증상이 없으며, 사구체 여과율이 25% 이하가 되어야 비로소 증상이 나타나기 시작
- 그러므로 환자들이 요독증 증세로 내원하였을 때는 이미 말기 신부전증에 이른 경우가 많다.
- 사구체 여과율이 25% 미만으로 저하되면 여러가지 생화학적 변화와 임상증상이 나타나고
- 사구체 여과율이 90%가 감소할 때까지 비교적 일상생활을 유지할 수 있으며
- 사구체 여과율이 97~99% 감소할 때까지 어떠한 형태로든 살 수는 있음.
- 치료목표: 더 이상의 신기능 악화 방지, 합병증의 방지 및 치료
- 말기 신장질환 = 만성신부전의 말기
- 말기 신부전: 투석이나 이식같은 신 대체요법 없이 고식적 요법만으로 생명을 유지할 수 없는 상태
- 요독증: 신부전증(급성, 만성)시 나타나는 제반증상을 총칭하여 요독증이라 함.
심한 신장기능의 손실에서 유래하는 임상적 증후군으로 적용되는 용어
정상적으로 요로 분비되는 요소, 대사산물이 혈액 속에 축적되어 생기는 이상상태
원인과 관계없이 만성신부전과 관계된 증상, 징후들의 총체를 말함.


사구체질환
임상적 특징: 단백뇨, 혈뇨, 요소 혹은 크레아티닌 상승, 신염증후군

유전성 사구체 질환

Alport씨 증후군★
- 대개 남자에게서 발견되며 성염색체 우성 유전이나 상염색체 우성 또는 열성 유전도 발견됨.
- 혈뇨, 진행성 신부전, 감각신경성 난청 동반
- 전방원추 수정체, 백내장, 원추형 각막, 혈소판 이상, 고단백 혈증 동반
- 유아기나 청소년기에 거의 말기 신부전으로 진행되는 경우는 드물다.
- 여자: 거의 무증상의 보균자, 현미경적 혈뇨를 보이나 말기 신부전으로 진행되는 경우는 드뭄.
- 치료는 투석과 신장이식.

Fabry씨 증후군
- 성염색체 질환, 당지질 대사 장애와 관련되어 있음.
- 대개 40대에 사망하며 협심증이나 심장마비와 같은 심장문제와 주로 동반됨.

원발성 사구체 질환
사구체 신염(GN, GlomeruloNephritis)은 대부분의 사구체 질환을 기술하는데 사용되는 용어임.

급성 사구체 신염 (AGN, acute glomerulonephritis)
급성 신염 증후군 ★★★
- 혈뇨와 단백뇨의 급작스러운 발생과
- 때때로 고질소혈증(사구체 여과율의 저하)과 신장에서의 염분과 수분의 저류
- 사구체여과율이 현저하게 저하되면 핍뇨 내지는 무뇨가 올 수 있음.
- 염분과 수분저류는 순환부전, 고혈압과 부종을 일으킴.

연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염 (PSGN, post-streptococcal GN)) ★★
- 편도나 인두의 상기도 감염(목감기) 후 약 1~3주 정도에 발생
- 어린이에게 있어서 예후는 좋음.
- 성인의 경우 60%에서는 완전히 회복되나 나머지는 고혈압이나 신기능 장애를 일으킬 수 있음.

비연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염
- 균주가 연쇄상구균과 다름. 포도상구균, 폐구균, 기생충, 바이러스 감염 후 발생.

Goodpasture씨 증후군 (항 사구체 기저막 항체 질환)
- 사구체 기저막의 항원이 항체와 반응하여 사구체 신염을 일으킴.
- 흡연자에서 폐출혈을 동반할 수 있고, 급속 진행성 신부전이 됨.
- 혈장 교체로 치료하지만 예후는 치료에 관계없이 나쁘며 폐 출혈로 사망

급속 진행성 사구체 신염 (RPGN, Rapidly progressive GN) ★★★
- 아주 심한 사구체 손상 동반
- 대개 전신성 홍반성 낭창(SLE), Wegener씨 육아종, 현미경적 결절성 다발성 동맥염에서 발견
- Wegener씨 육아종에서는 폐의 변화가 동반되기도 함.
- 급격히 진행하며 수일에서 수주 이내로 신장기능의 소실을 가져오며 혈장교환과 면역억제로 치료
- 초기에 치료하지 않으면 고혈압을 일으키고 신장에 흉터를 남기며 신부전으로 진행될 수 있음.

감염 후 급속 진행성 사구체 신염 (Postinfectious RPGN)
- RPGN과 비숫하나 감염 후에 발생한다는 것이 다름.

국소성 증식성 사구체 신염
- 오직 몇 개의 사구체에만 염증 소견이 있고 임상 양상은 급격하지는 않음.
- IgA 신병증과 같이 신장에만 영향을 미치기도 하나
- 전신성 홍반성 낭창(SLE), HSP, Goodpasture씨 증후군, Wegener씨 육아종,
아급성 심내막염, 현미경적 다발성 혈관염 등과 동반되어 나타날 수 있음.
- 면역억제 치료가 도움이 되기도 하나 예후는 다양함.

신 증후군 (Nephrotic syndrome) ★★★
- 심한 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증, 전신부종을 특징으로 하는 신 질환
- 이러한 이상은 소변으로 혈장 단백의 과도한 사구체 유실의 결과임.

미세변화 신 증후군 ★★★
- 소아에게 가장 흔한 신 증후군
- 광학현미경 하에서는 정상 소견을 보이지만
- 전자현미경 검사에서 상피세포의 족돌기의 소실 혹은 융합으로 진단
- 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 가능성있는 기전은 알러지 반응 후에 생겼거나,
순환하는 면역복합체 혹은 변화된 T세포 면역성에 의한 것으로 생각하고 있음.
- 치료: 스테로이드, 잘 듣지 않는 경우 cyclosporin, cyclophosphamide 사용
- 소아에서는 예후가 좋으나, 성인에서는 예후가 다양하지만 전반적으로 좋은 편.
- 하지만 드물게 말기 신부전으로 진행되기도 함.

막성 사구체 신병증
- 면역복합체가 상피 하에 침착하여 기저막이 두꺼워지는 만성적인 질환
- 주로 성인에서 발생하며 남자에서 흔함.
- 치료: 스테로이드, cyclophosphamide, cyclosporin, chlorambucil 등이 있으나
- 특발성의 30%는 진행성 만성 신부전이 되어 투석이나 신장 이식이 필요함.
- 속발성에 의한 막성 사구체 신증은 원발 질환을 치료하면 저절로 좋아짐.

막성 증식성 사구체 신염
- 기저막이 두꺼워지고 사구체 간질의 증식이 일어나며, 어린이나 청소년기에 호발.
- 제1형, 제2형, 제3형이 있음. 임상적으로 제1형에서 3형을 구분하기는 어려움.
- 결국에는 말기 신부전으로 진행하며 대개 예후가 나쁨.
- 치료는 투석과 신장이식

국소성 분절성 사구체 경화증
- 국소 사구체 분절이 허탈, 경화, 유리질화되는 질병
- 소아 신 증후군의 10%, 성ㅇ린 신 증후군의 15%, 남성에서 더 흔함.
- 원인: 특발성, 변화된 세포면역, 헤로인 남용, AIDS, 만성 단백뇨 등
- 10년 이내에 말기 신부전에 빠짐.
- 치료: 스테로이드, cyclophosphamide, cyclosporin, 투석, 신장이식 등

무증상성 요이상
- 비신증후군 범위의 단백뇨 또는 혈뇨
- 초기에는 부종, 신기능의 저하, 고혈압 등이 동반되지 않음.
- 때때로 우연히 발견되고, 지속되거나 재발하기도 함.
- 일부에서는 다른 사구체신병변, 특히 신증후군이나 만성 사구체신염의 자연 경과 중 한 기에 해당.

IgA 신증(버거씨병) ★★
- 재발성 육안적 또는 현미경적 혈뇨가 특징
- 버거씨병은 사구체 원인으로 발생하는 혈뇨의 가장 흔한 원인.
- 주로 청소년기의 남자에게서 잘 발생.
- 전형적으로 육안적 혈뇨의 발생은 가벼운 감기나 심한 운동 후에 연관됨.
- 신증후군이 때로 발생
- 일부 가역적 형태의 급성 신부전이 발생하기도 함. (자주 상기도 감염이 선행하고 육안적 혈뇨와 동반)
- IgA와 C3가 사구체의 간질에 위치하여 사구체 증식에 관여
- 호흡기 계통의 질환과 동반되어 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 육안적 혈뇨가 나타남.
- 고혈압의 정도에 따라 IgA 수치가 증가
- 프랑스, 오스트레일리아, 싱가포르에 더 흔한 지역적 편중성을 보임.
- 특별한 치료는 없으며 20%까지 말기 신부전이 일어남.
- 예후가 나쁜 경우는 단백뇨, 고혈압, 초기에 크레아티닌이 증가되어 있는 경우임.

만성 사구체신염 (CGN, chronic glomerulonephritis)
- 지속적인 요검사 이상(단백뇨, 혈뇨)과 서서히 진행하는 신기능의 저하
- 결과로 고혈압, 신장의 위축과 과립화, 결국에는 말기 신부전으로 이행
- 식이요법
- 급성기를 제외하면 일반적으로 신염의 식이요법은 감염식(減鹽食) 요법이라 할 수 있음.
- 단백질은 대체적으로 영양적으로 동물성 단백질이 좋다고 하나
- 신염일 경우엔 식물성 단백질을 섭취하는게 무난함.
- 신기능이 정상인 만성 사구체 신염에서는 부종, 고혈압의 출현시를 제외하면 특별한 식이요법은 필요치 않음.

속발성 사구체 질환
면역복합체 매개성: 전신성 홍반성 낭창(SLE), HSP, 세균성 심내막염
혈관성: 결절성 다발성 동맥염, Wegener‘s granulomatosis)
대사성: 당뇨병, amyloidosis

HSP (Henoch-Schnhein purpura)
- 소아에서 가장 흔함
- 전신적 혈관염으로서 다음과 같은 신체의 많은 부분에 영향을 미침
- 피부: 하지의 신전부와 팔, 둔부에 자반성 홍조
- 관절: 통증 유발
- 장관: 복통, 구토 출혈 유발
- 신장: 약 1/3의 환자에서 IgA 신병증과 구분되지 않는 사구체 신염 유발
- 선행하는 상기도감염과 관련되 것으로 보이며, 소아에서는 예후가 좋다.

당뇨병성 사구체 경화증
- 당뇨는 눈, 혈관계 그리고 신장에 영향을 미침. 당뇨가 신체의 혈관에 손상을 주기 때문.
- 인슐린 의존성 제1형 당뇨환자의 dir 30% 정도에서 말기 신부전 동반
- 당뇨성 신증은 현미경적 알부민뇨의 진행을 보이는데,
- 이것이 점차 심해지면서 심한 단백뇨로 진행되고,
- 후에 사구체여과율이 떨어지면서 만성신부전으로 진행.
- 망막증 등의 다른 기관의 당뇨합병증과도 관련되어 있음.
- 고혈압이 흔하게 나타남. 동맥도 손상을 입으며(특히 제2형 당뇨에서)
- 신장동맥의 심한 죽종(atheroma)은 신허혈과 고혈압 초래.
- 감염이 있는 경우에 특히 유두괴사가 합병될 수 있음.